Hiperostosis esquelética difusa idiopática parte 2

imagen por resonancia magnética que muestra osificacion y calcificación del ligamento longitudinal anterior. Clínicamente con disfagia.

La etiología es desconocida. Un factor común en pacientes con hiperostosis es la edad avanzada. Este hecho hace que esta enfermedad se incluya dentro de las enfermedades del envejecimiento articular junto a la artrosis y la condrocalcinosis. Algunas personas explican historia previa de traumatismo espinal o estrés ocupacional. En cambio, otros individuos no refieren ningún tipo de antecedente.


Desde el punto de vista patogénico el proceso se debe probablemente a una actividad osteoblástica anormal que comienza con una excesiva calcificación ligamentosa seguida de metaplasia cartilaginosa y finalmente osificación. También existe entesopatía proliferativa y reacción perióstica. El resultado final es la formación de osteofitos vertebrales y la osificación paradiscal y de las partes blandas paraespinales.

tc sagital y spect de columna torácica en paciente con DISH


La radiología es determinante para el diagnóstico de esta patología, siendo para ello suficiente la radiología simple, y dentro de esta son sobre todo útiles las proyecciones laterales de la columna. En este punto hay que especificar que muchos de los diagnósticos de esta enfermedad se hacen a través de las proyecciones laterales de las radiografías de tórax. Esto es debido a que la mayoría de pacientes no presentan sintomatología que requiera la realización de una radiografía de columna, sino que antes se suele pedir la radiografía de tórax con otros objetivos y diagnosticando de esta manera la hiperostosis.
Forestier et al,describieron en profundidad las anormalidades características de la columna. Cuando la radiografía revela todas esas anormalidades, el diagnóstico se puede hacer con seguridad. La dificultad diagnóstica se presenta cuando en la radiografía se observan solo alteraciones leves o moderadas y que no coinciden con todos los hallazgos clásicos.

Para dar solución a este problema, Resnick propuso 3 criterios diagnósticos radiológicos de la columna:
1. La presencia de osificaciones voluminosas en la cara antero lateral (calcificación del ligamento vertebral común anterior) de al menos 4 vértebras contiguas.
2. La conservación de la altura del espacio intervertebral en el segmento afecto y la ausencia de cambios degenerativos en el disco (fenómeno del vacío o esclerosis del cuerpo vertebral).
3. La ausencia de anquilosis de las articulaciones interapofisarias y ausencia de afectación de las articulaciones sacroilíacas (erosiones, esclerosis o fusión ósea intraarticular)
Se deben cumplir los 3 criterios para dar el diagnóstico definitivo de «hiperostosis». Cada uno de ellos fue escogido para descartar otras posibles patologías que afectan a la columna vertebral y con las que se debe establecer el diagnóstico diferencial.
El primer criterio pretende distinguir la hiperostosis de la espondilosis deformante, el segundo criterio distingue la hiperostosis de la osteocondrosis y el tercero descarta a pacientes con espondilitis anquilosante
Resnick et al estudiaron y describieron las alteraciones radiológicas a nivel de columna cervical, torácica y lumbar en pacientes que cumplían los criterios diagnósticos de hiperostosis esquelética difusa idiopática.
La afectación predomina en la región torácica, entre el 7–11° cuerpo vertebral, más frecuentemente en el lado derecho de estos (por probable efecto inhibidor del crecimiento óseo generado por el latido de la aorta torácica).
Se forman calcificaciones laminares y osificación a lo largo de las caras antero laterales de los cuerpos vertebrales, «cerrando» los espacios intervertebrales y generando un contorno ondulante generalmente irregular.
Este fenómeno es el que proporciona el nombre de «osificación ondulante» para denominar a las excrecencias óseas propias de esta enfermedad.
A nivel de columna torácica es característica la presencia de una banda radiolucente entre la osificación y el disco intervertebral, correspondiente a una extensión antero lateral del material discal
banda radiolucente entre la osificación y el disco intervertebral, correspondiente a una extensión antero lateral del material discal

También, en algunas ocasiones, se observa una banda radiolucente lineal entre el hueso depositado y la vértebra subyacente. Estas alteraciones en la columna torácica son las más características de esta enfermedad.
Las flechas indican las bandas radiolucentes características entre la osificación y el disco intervertebral
Estas alteraciones en la columna torácica son las más características de esta enfermedad.

La afectación lumbar, mayoritariamente entre los primeros cuerpos vertebrales, suele presentarse como osificaciones exuberantes que nacen en la zona cercana al ángulo anterosuperior del cuerpo vertebral y se extienden verticalmente (imagen en «llama de bujía»).


La flecha señala la típica imagen en «llama de bujía» que caracteriza la osificación de la hiperostosis, característicamente, a nivel de la columna lumbar
La osificación a nivel de la columna cervical, sobre todo entre la 4.a y 7.a vértebra, se localiza mayoritariamente en la cara antero lateral del cuerpo vertebral, pero no es infrecuente la afectación del ligamento longitudinal posterior.
Como se ha comentado, las manifestaciones a nivel de la columna torácica son las más distintivas de esta enfermedad, y también las que se observan con más frecuencia debido a la cantidad de radiografías de tórax a las cuales se someten los pacientes.
Sin embargo, cuando la osificación torácica no es tan exuberante, se podría confundir con la espondilitis anquilosante. Esta se descartará mediante la realización de una radiografía de articulaciones sacroilíacas (no se deberá observar la sacroileítis propia de la espondilitis anquilosante).
Las afectaciones cervicales y lumbares pueden producir más frecuentemente dificultad diagnóstica. Cuando esto sucede, se debe pedir una radiografía de columna torácica. Si esta no es suficiente para llegar al diagnóstico se debe pedir, de nuevo, una radiografía de articualciones sacroilíacas.
Las manifestaciones radiológicas extraespinales son frecuentes y también distintivas, permitiendo un diagnóstico acurado de la hiperostosis esquelética difusa idiopática, sobre todo en algunos casos complicados. Hay afectación de la pelvis hasta en un 70% de los casos, en forma de aumento de densidad de las crestas ilíacas, periostosis irregular de los bordes ilíacos y del isquion, osificación de los ligamentos iliolumbares y sacroisquiáticos y puentes óseos en el extremo inferior de las articulaciones sacroilíacas o en la parte superior de la sínfisis púbica.
En la cadera se puede dar una osificación del acetábulo que se distingue de los osteofitos coxartrósicos por su base de implantación ancha y su forma grosera. La interlínea articular se encuentra conservada, siempre y cuando no exista una coxartrosis coexistente
En los huesos largos se pueden ver osteofitos grandes en las inserciones tendinosas, por ejemplo en el lugar de inserción del cuádriceps sobre la cara anterior de la rótula, en la inserción del tríceps en el olécranon, o en la cara posterior del calcáneo donde se inserta el tendón de Aquiles

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